Презентация - В-12 дефицитная анемия

Тема В-12 дефицитная анемия

Определение
Это группа заболеваний, котороя независимо от причин дефицита витамина в12 характеризуется появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостновым разрушением эритрокариоцитов, снижением количества эритроцитов и , в меньшей степени гемоглобина,тромбоцитопенией,лейкопенией и нейтропенией,атрофическими изменеиями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология
1.Отсутввие внутренного фактора Кастла: атрофисекий гастрит ( наиболее частая причина особенно у пожилых) рак желудка( операция на желудке гастроэктомия) 2. Нарушение всасывания: резекция тонкой кишки: наложение кишечных анастомозов с формированием ( слепой петли) энтериты с нарушением всасывание: целиакия, панкреатиты,с внешеносекреторной недостаточностью.

Этиология
3.Конкурентное поглощение витамина В12 в кишечнике: инвазия широким лентецом: дивертикулез толстого кишечника, дисбактериоз кишечника. 4. Повышенная потребность в витамине В12: быстрый рост у детей, гипертиреоз,хронические заболеваие печени- гепатиты, циррозы

Этиология
5. Нарушение транспорта витамина В12: аутосомно-рециссивно наследуемый дефект. 6. Неправильный прием некоторых медикаментов:ПАСК неомицин,метформин. 7. Алиментарная недостаточность: вегетарианство, детский возраст, длительное парентеральное питание без дополнительного введения витаминов

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:  - низкое содержание в рационе;  - вегетарианство;  - низкая абсорбция;  - дефицит внутреннего фактора;  - пернициозная анемия;  - гастрэктомия;  - поверждение эпителия желудка химическими вещества;  - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);  - болезнь Крона;  - целиакия;  - резекция подвздошной кишки;  - атрофические процессы в желудке и кишке;  - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;  - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;  - дивертикулы тощей кишки;  - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;  - глистная инвазия;  - лентец широкий (Diphyllobotrium latum);  - патология абсорбирующего участка;  - туберкулез подвздошной кишки;  - лимфома тонкой кишки;  - спру;  - регионарный энтерит;  - другие причины.  - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)  - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);  - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.

Причинами дефицита фолатов могут быть:  1. Недостаточное поступление  - скудный рацион;  - алкоголизм;  - нервно-психическая анорексия;  - парентеральное питание;  - несбалансированное питание у пожилых.  2. Нарушение всасывания  - мальабсорбция  - изменения слизистой оболочки кишечника  - целиакия и спру  - болезнь Крона  - регионарный илеит  - лимфома кишечника  - уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки  - прием антиконвульсантов  3. Увеличение потребности  - беременность  - гемолитическая анемия  - эксфолиативный дерматит и псориаз  4. Нарушение утилизации  - алкоголизм;  - антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;  - врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Симптомы B12-дефицитной анемии: В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.  Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:  - поражение крови;  - поражение ЖКТ;  - поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии:  1. Клинический анализ крови  - снижение количества эритроцитов  - снижение гемоглобина  - повышение цветного показателя (выше 1.05)  - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)  - базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота  - появление ортохромных мегалобластов  - снижение ретикулоцитов  - лейкопения  - тромбоцитопения  - снижение моноцитов  - анэозинфилия  2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.  3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции  4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение В12-дефицитной анемии Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.    Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12    внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12    повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема.    Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).

Принципы терапии:  - насытить организм витамином  - поддерживающая терапия  - предупреждение возможного развития анемии  Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.  Критерии оценки эффективности терапии:  - резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;  - полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.