Презентация - Адреногенитальные синдромы

Нажмите для просмотра
Адреногенитальные синдромы
Распечатать
  • Уникальность: 82%
  • Слайдов: 7
  • Просмотров: 109
  • Скачиваний: 23
  • Размер: 1.79 MB
  • Онлайн: Да
  • Формат: ppt / pptx
В закладки
Оцени!
  Помогли? Поделись!
Бесплатные баннеры для сайта
Читать онлайн!

Слайды и текст этой онлайн презентации

Слайд 1

Адреногенитальные синдромы, слайд 1
Адреногенитальные синдромы

Слайд 2

Адреногенитальные синдромы, слайд 2
Адреногенитальный синдром (АГС) – это комплекс нарушений в процессе выработки кортикостероидов. Подобные нарушения передаются по наследству, по аутосомно-рецессивному типу, поэтому синдром может встречаться у представителей обоих полов с одинаковой частотой. В 90-95% случаев патология возникает при повреждении активного гена CYP21-B, который отвечает за синтез 21-гидроксилазы – фермента, влияющего на образование кортизола. Нарушение синтеза кортизола вследствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы ведет к тому, что по механизму отрицательной обратной связи избыток АКТГ стимулирует корковый слой надпочечников, что вызывает его гиперплазию. При этом из-за существующего ферментативного блока на пути стероидогенеза накапливаются предшественники кортизола и андрогенов, пути образования которых не заблокированы.

Слайд 3

Адреногенитальные синдромы, слайд 3

Слайд 4

Адреногенитальные синдромы, слайд 4
Клиническая картина дефицита 21-гидроксилазы складывается из двух основных составляющих: надпочечниковой недостаточности, возникающей вследствие дефицита синтеза кортизола и альдостерона, и гиперандрогении, возникающей из-за избыточной продукции незаблокированных половых стероидов. В зависимости от степени сохранности активности фермента 21-гидроксилазы выделяют две классические формы синдрома: сольтеряющую и вирильную.

Слайд 5

Адреногенитальные синдромы, слайд 5
Сольтеряющая форма
При сольтеряющей форме имеется дефицит как минералокортикоидов, так и глюкокортикоидов. Причем дефицит последних, при отсутствии компенсации, приводит к развитию смертельно-опасного состояния – сольтеряющего криза, обусловленного снижением реабсорбции натрия в канальцах почек, снижением объем циркулирующей крови, артериального давления, развитием выраженного обезвоживания. Уже в первые дни жизни у новорожденного наблюдается обильная рвота, недостаточность кровообращения, потеря веса тела.

Слайд 6

Адреногенитальные синдромы, слайд 6
Вирильная форма
При вирильной форме отмечается дефицит кортизола, что при отсутствии лечения проявляется мышечной слабостью, утомляемостью, потемнением кожных покровов на фоне симптомов гиперандрогении. У девочек вирильная форма сопровождается развитием мужских половых признаков. Несмотря на «женский» генетический набор наружные половые органы родившихся девочек в той или иной мере напоминают мужские. Это так называемый ложный женский гермафродитизм. Вирильная форма у мальчиков сразу после рождения не распознается, их гениталии имеют соответствующий полу вид. К 5 – 7 годам у них появляются признаки полового созревания, на основании чего и предполагают этот диагноз.

Слайд 7

Адреногенитальные синдромы, слайд 7
Неклассическая форма
При данной форме заболевания ведущими жалобами пациенток являются избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, бесплодие или невынашивание беременности, вследствие повышенной выработки тестостерона.
^ Наверх
X

Благодарим за оценку!

Мы будем признательны, если Вы так же поделитесь этой презентацией со своими друзьями и подписчиками.

Закрыть (X)