Презентация - Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь
– заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам

Актуальность
Распространенность – 3-5 % среди всех новорожден.; Летальность от осложнений– 1-2,5 %; У 30 % детей – нарушение физического и психомоторного развития; Сниженный индекс здоровья - ↓ ф-ция Т-лимфоц., Ig G, часто проявления ЭКАК, аллергических заболеваний.;

Этиология
Несовместимость по системе АВО: Мать О(І) – ребенок А (ІІ), В (ІІІ); Мать А(ІІ) – ребенок В (ІІІ); Мать В(ІІІ) – ребенок А (ІІ); Несовместимость по системе Rh-фактор: Мать Rh (-) – ребенок Rh (+); Несовместимость по редким антигенам: Kidd, Kell, Duffy, Luteran;

Этиология
Несовместимость по системе Rh-фактор: С,с; D,d; Е,е;h) – 85 % C (rh) – 70 % E (rh) – 30 % Донор Rh (-) крови дожен быть с “сdе”-антигенами с-мы резус

Сенсибилизирующие факторы при Rh-конфликте
Переливания Rh(+), аутогемотерапия (в анамнезе); Предыдущие беременности (самопроизвольные выкидыши, искусственные прерывания беременности); Интранатальный период (кесарево сечение, ручное отделение плаценты) – трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери; Первый ребенок здоровый, при повторных – сенсибилизация;

Сенсибилизирующие факторы при АВО-конфликте
Вакцинация матери, введение лекарственных сывороток – способствуют образованию антител; Сенсибилизация при первой беременности – развитие ГБН у первого ребенка;

Патогенез билирубиновой энцефалопатии
НБ имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система – базальные ганглии, гипокамп, мозжечок, ядра таламуса); Уровень НБ больше 342 мкмоль/л (доношенные); Уровень НБ больше 250 мкмоль/л (недоношенные)

Факторы ризка билирубиновой энцефалопатии
СДР, кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия, нейроинфекции, артериальная гипотензия – нарушение ГЭБ; Недоношеность, гипотермия, гипоксия, голодание, гипогликемия – чувствительность нейронов к токсическому действию НБ Гипоальбуминемия, ацидоз, недоношенность – нарушается способность альбумина связывать НБ; Конкурентность билирубину при применении медикаментов – антибиотики, седативные, мочегонные, ГКК;

Классификация І. Вид конфликта:
Несовместимость по системе АВО: Мать О(І) – ребенок А (ІІ), В (ІІІ); Мать А(ІІ) – ребенок В (ІІІ); Мать В(ІІІ) – ребенок А (ІІ); Несовместимость по системе Rh-фактор: Мать Rh (-) – ребенок Rh (+); Несовместимость по редкостным антигенам: Kidd, Kell, Duffy, Luteran;

Классификация ІІ. Клинические формы:
Внутриутробная гибель плода Отечная форма Желтушная форма Анемичная форма

Классификация ІІІ. По степени тяжести:
Легкая Средяя степень тяжести Тяжелая

Классификация Легкое течение:
Умеренно выраженные клинико-лабораторные показатели; Уровень Нв в пуповинной крови – больше 150 г/л; Уровень НБ в пуповинной крови – меньше 60 мкмоль/л; Почасовой прирост меньше 5 мкмоль/час Консервативное лечение;

Классификация Середней тяжести:
Желтуха появляется через 5-11 час после рождения; Уровень Нв в пуповинной крови – 100-150 г/л; Уровень НБ в пуповинной крови – до 85 мкмоль/л; 3 и больше факторов риска билирубиновой энцефалопатии; Небходима ОЗПК,но нет признаков БЭ

Классификация Тяжелое течение:
Желтуха при рождении; Уровень Нв в пуповинной крови – меньше 100 г/л; Уровень НБ у пуповинной крови – более 85 мкмоль/л; Наличие признаков билирубиновой энцефалопатии; Необходимость ОЗПК (2 и > раз);

Классификация IV.Осложнения:
Билирубиновая энцефалопатия Синдром сгущения желчи Токсический гепатит Летальный исход

Диагностика Антенатальная
Анамнез беременной; Определение титра антител (Rh-фактор): в ІІІ этапа І этап- 12-14 недели; ІІ этап 18-20 недели; ІІІ этап – 3 триместр – 1 раз в 4 недели (28-32-36 нед.); Амниоцентез с определением билирубина в ОПВ; Кордоцентез (пункция пупочных сосудов); УЗИ беременной – признаки отека плода, изменение плаценты;

Диагностика Постнатальная
Исследование пуповинной крови – группа крови и Rh-фактор; билирубин, фракции; прямая пр. Кумбса; Общий ан. крови – эритроциты, Нв, Ht, ретикулоциты; Почасовой прирост билирубина - > 6,8 мкмоль/л (для доношенных), > 5,1мкмоль/л (для недоношенных); Клиника – желтуха, анемия, спленомегалия;

Лечение ГБН Заданичи:
Уменьшение интоксикации ( антител, гипербилирубинемии); Уменьшение гемолиза эритроцитов; Уменьшение кишечно-печеночной циркуляции; Стимуляция ферментативных систем конъюгации;

Лечение ГБН Виды терапии
І. Оперативные методы: ОЗПК; Плазмоферез; Гемосорбция; УФО крови; ІІ. Консервативные методы

Консервативное лечение ГБН
Особенности питания; Фототерапия – светотерапия; Энтеросорбенты – полисорб, силард, полифепан, энтеросгель; Расствор глюкозы - 60 –120 мл/кг/сут; Альбумин, криоплазма – 10-20 мл/кг; Фенобарбитал – 5-10 мг/кг/сут;

Фототерапия в лечении ГБН

Фототерапия в лечении ГБН
Облучение ребенка лампами дневного, “синими”, “зеленого”, “голубого” света; Механизм действия: под действием фотохимических р-ций (фотодеградации, фотоизомеризации,фотоокисления) – НБ  водорасстворимую, нетоксическую форму; Методики: беспрерывная и с перерывами; Показания: общ.б/б 170-200 мкмоль/л (1/2 б/б для ОЗПК) Побочные действия: дегидратация, диарея, сыпь, тромбоцитопения, с-м бронзовой кожи;

Показания к заменному переливанню крови
билирубин в пуповинной крови – более 68,4 мкмоль/л (доношенных), у недоношенных – 59,9 мкмоль/л; Hb – меньше 150 г/л, эритроцитов – меньше 4,0х1012 /л. почасовой прирост билирубина – больше 6,8 мкмоль/л; у недоношенных – 5,1 мкмоль/л. уровень билирубина в периферической крови више критических величин (схема Поллачека).

Критические уровни свободного билирубина
при рождении - 51,3-59,8 мкмоль/л и больше; первые сутки – 171,0-205,2 мкмоль/л; вторые сутки – 256,5-290,7 мкмоль/л; третьи сутки – 307,8-342,0 мкмоль/л);

Требования к ОЗПК
Конфликт по Rh-фактору одногруппная кровь rh (-), в количестве 170-180 мл/кг; Конфликт по АВО-системе отмытые эритроциты О(І) группы, суспензированные в плазме АВ (IV) группы или плазмы группы ребенка;

Осложнения ОЗПК
Инфекционные: бактериальные (стафилококк), вирусные (ВГ, ЦМВ, СПИД); Сердечно-сосудистые: острая сердечная недостаточность, аритмии, остановка сердца, эмболия, тромбоз; Метаболические: гипокальциемия, гиперкалиемия, ацидоз; Геморрагические: деффицит ф-ров свертывания, tr-пения; ЯНЭК (язвенно-некротический энтероколит);

Спасибо за внимание