Презентация - Клинический случай:"Болезнь Виллебранда"

Клинический случай Болезнь Виллебранда Лапыко Мария, 5 курс, педиатрический факультет

БВ III типа: БВ типа III встречается редко, только у 1–3% пациентов с БВ. Поскольку одной из функций VWF является связывание с FVIII и его защита от преждевременного протеолиза, для пациентов с БВ типа III характерно не только отсутствие VWF, но и очень низкая FVIII:C. Для купирования острых кровотечений таким пациентам необходимо вводить VWF и FVIII. БВ типа III – наиболее тяжелая форма болезни, так как VWF практически полностью отсутствует.

Анамнез жизни Девочка Б., 5 лет Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых самостоятельных родов Раннее развитие по возрасту Гематологический анамнез не отягощен Группа крови III, резус .

Анамнез заболевания Наблюдается гематологом с диагнозом Болезнь Виллебранда, в анамнезе – рецидивирующие носовые кровотечения, кожный геморрагический синдром, спонтанные кровотечения из слизистых оболочек полости рта, гемартрозы голеностопных суставов.

Анамнез заболевания Дата первой госпитализации 19.03.15-20.03.15 (возраст 9 месяцев) Жалобы на появление экхимозов и гематом при минимальной травматизации Из осмотра: кожные покровы розовые, множественные гетерохромные экхимозы, единичные мелкие гематомы на туловище, лице, верхних и нижних конечностях. Видимые слизистые розовые, геморрагий нет.

Алгоритм обследования: Уровень оценки Необходимые тесты Скрининг v WF:Rco Диагностика типов v WF:Rco v WF:Ag Всегда: АЧТВ, ПВ, фибриноген, ТВ, ОАК, FVIII:C

Данные лабораторных исследований Общий анализ крови – все показатели в пределах нормы

Исследование системы гемостаза ТЕСТ Ед.измерения Результат Норма Протромбиновый индекс % 107,4 75-130 АЧТВ сек 67,2 28-43 Ф. VIII % 2,7 50-200 Ф. IX % 76,3 50-200 Ф. Виллебранда (антиген к ФВ) % 1,4 50-150 v WF:Rco % 2,8 48,2 - 209 фибриноген г/л 2,1 1,8-3,5 Тромбиновое время сек 18 15-20

Агрегация тромбоцитов Агрегация тромбоцитов с коллагеном, АДФ, адреналином в пределах нормы С ристоцетином агрегация снижена

экхимозы гематомы Геморрагический синдром АЧТВ Ф. VIII Ф. Виллебранда Изменение коагулограммы Бользнь Виллебранда III тип

Заключение У ребенка выявлено врожденное нарушение системы гемостаза: Болезнь Виллебранда, тип III. Ребенок нуждается в профилактическом лечении препаратами концентрата ф. VIII с фактором Виллебранда Выписан в удовлетворительном состоянии.

Последующие госпитализации: 22.11.2015 Возраст – 1 год 5 месяцев. Причина – кровотечение из уздечки верхней губы. 17.02.2017 Возраст – 2 года 8 месяцев. Причина – обследование перед комиссией МСЭ 21.01.2019 4 года Продолжение гемостатической терапии, контрольное обследование

Лечение. Препараты концентрата v WF/FVIII, используемые для терапии БВ в России: Гемате П Соотношение VWF/FVIII: 2,4/1 Используется у данной пациентки Вилате соотношение VWF/FVIII; 0,9/1 Противопоказания: Детский возраст до 6 лет (недостаточность данных), индивидуальная неперносимость. Из выписки 27.10.17 – аллергическая реакция на препарат Вилате

Лечение Профилактическая заместительная гемостатическая терапия – Гемате П в/в по 500 МЕ через два дня на третий. С целью гемостаза при кровотечениях ребенку показано внутривенное струйное введение Гемате П в дозе 500 МЕ. Весна – осень противорецидивные курсы – дицинон.

Дальнейшее ведение: Пациенты с тяжелой формой и пациенты, получающие постоянное профилактическое лечение – диспансерное наблюдение – не менее 4 раз в год. Профилактика травм, ограничение физической нагрузки Оперативное лечение и другие травматические манипуляции под наблюдением гематолога на фоне гемостатической терапии концентратами Противопоказан прием аспирина и производных салициловой кислоты При кровотечении – обращение в гематологический центр Показания для экстренной госпитализации: кровоизлияния в жизненно важные органы.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!